소아암은 어린이에게 발생하는 암으로, 성인암과는 그 종류와 특성이 다릅니다. 전 세계적으로 소아암은 희귀 질환으로 간주되지만, 암에 걸린 어린이들에게는 생명을 위협하는 중대한 질병입니다. 치료 방법의 발전에도 불구하고 일부 소아암은 여전히 높은 치사율을 보입니다. 이에, 치사율이 높은 소아암 3가지를 알아보겠습니다.
1. 소아암 중 치사율이 높은 신경아세포종 (Neuroblastoma)
신경아세포종은 소아암 중에서도 특히 치사율이 높은 암으로, 신경 세포에서 발생하는 악성 종양입니다. 주로 부신이나 신경계 주변에서 발생하며, 영유아에게서 가장 흔하게 진단됩니다. 신경아세포종은 주로 5세 미만의 어린이에게 발생하며, 초기 진단이 어려워 예후가 좋지 않을 수 있습니다. 신경아세포종은 신경능선(Neural crest)에서 기원한 세포가 비정상적으로 성장하며 발생합니다. 신경능선은 태아 발달 중에 신경계와 부신을 포함한 여러 조직으로 분화하는 세포 그룹인데, 이 분화 과정에서 문제가 발생하면 신경아세포종이 형성됩니다. 신경아세포종의 원인은 정확히 밝혀지지 않았지만, 일부 유전적 돌연변이와 관련이 있을 것으로 추정됩니다. 신경아세포종은 다른 소아암보다 조기 전이가 잘 발생하는 특성을 가지고 있습니다. 초기에는 복부에 덩어리로 나타나지만, 림프절, 간, 골수, 뼈 등으로 빠르게 퍼질 수 있어 진단 시 이미 병이 많이 진행된 경우가 많습니다. 특히 고위험군 신경아세포종은 치료를 받은 후에도 재발하는 경우가 많아 예후가 좋지 않습니다. 신경아세포종의 예후는 환자의 연령, 종양의 위치, 병기(stage), 그리고 암의 생물학적 특징에 따라 크게 달라집니다. 1세 미만의 어린이에서 발견된 신경아세포종은 비교적 치료 성과가 좋고 예후도 양호한 편입니다. 그러나 18개월 이상에서 진단된 고위험군 신경아세포종은 치사율이 50% 이상에 이를 수 있습니다. 고위험군 신경아세포종의 경우, 항암 화학요법, 방사선 치료, 줄기세포 이식 등의 강력한 치료를 병행해야 하지만, 치료 후 재발률이 높고, 재발 시 치료 옵션이 제한적이기 때문에 생존율이 낮습니다. 치료가 성공하더라도 장기적인 후유증이 남을 가능성도 높습니다. 이는 신경아세포종이 치료가 어렵고, 치명적인 소아암으로 간주되는 이유입니다. 신경아세포종 치료는 수술, 화학요법, 방사선 치료, 면역요법, 그리고 고용량 화학요법 후 자가 줄기세포 이식을 포함한 다각적인 접근이 필요합니다. 특히, 면역요법은 최근 연구에서 효과적인 치료법으로 주목받고 있지만, 여전히 모든 환자에게서 좋은 반응을 보이는 것은 아닙니다. 고위험군 환자의 경우 새로운 치료법이 필요하지만, 현재까지의 치료법으로는 높은 사망률을 완전히 줄이지 못하고 있는 상황입니다.
2. 소아암 중 치명적인 암 : 교모세포종 (Glioblastoma)
소아 뇌종양 중에서도 교모세포종은 가장 공격적이며 치명적인 암입니다. 교모세포종은 성인뿐만 아니라 소아에게도 발생할 수 있으며, 소아의 경우 예후가 더 나쁜 경향이 있습니다. 교모세포종은 매우 빠르게 성장하고 주변 조직을 침범하는 특성을 가지며, 뇌에서 발생하는 특성상 외과적 제거가 어려운 경우가 많습니다. 교모세포종은 뇌의 신경아교세포(Glial cells)에서 발생하는 악성 종양입니다. 이 종양은 매우 빠르게 자라고, 주변 뇌 조직을 침투하는 특성을 가지고 있습니다. 소아에서 발생하는 교모세포종의 원인은 대부분 불명확하지만, 유전적 요인이나 방사선 노출 등이 영향을 미칠 수 있습니다. 특정 유전자 돌연변이와 연관된 경우가 많으며, 이런 돌연변이는 종양의 악성도를 더욱 높이는 경향이 있습니다. 교모세포종은 매우 공격적이며, 뇌의 중요한 부분을 침범할 경우 신체 기능 장애를 초래할 수 있습니다. 소아 교모세포종의 경우 치료를 하더라도 5년 생존율이 매우 낮으며, 평균 생존 기간은 약 12~15개월에 불과합니다. 이는 종양이 뇌의 깊숙한 부분에 자리 잡고 있어 완전한 외과적 제거가 거의 불가능하며, 방사선이나 화학요법으로도 종양을 완전히 제거하기 어려운 특성 때문입니다. 교모세포종의 치료는 종양의 크기를 줄이기 위한 수술, 방사선 치료, 항암 화학요법 등이 포함되지만, 종양의 위치와 크기에 따라 치료의 효과가 제한적입니다. 최근 면역요법과 표적치료제 연구가 진행되고 있으나, 교모세포종의 복잡한 유전자 변이와 빠른 성장 속도 때문에 새로운 치료법도 한계가 있습니다. 이러한 치료의 한계 때문에 교모세포종은 소아암 중에서도 치사율이 매우 높은 암으로 분류됩니다.
3. 소아에서 치사율이 높은 급성 골수성 백혈병 (Acute Myeloid Leukemia, AML)
급성 골수성 백혈병(AML)은 소아 백혈병 중 상대적으로 드물지만, 치사율이 높은 형태입니다. AML은 골수에서 미성숙한 백혈구가 과도하게 증식하면서 정상 혈액 세포의 생성을 억제하고, 이는 신체의 면역 체계와 혈액 생성에 큰 영향을 미칩니다. 소아 AML은 급성 림프구성 백혈병보다 예후가 나쁘며, 재발률도 높습니다. AML은 미성숙한 골수 세포가 비정상적으로 증식하며 발생하는 혈액암입니다. 소아 AML은 다양한 유전적 돌연변이나 환경적 요인에 의해 발생할 수 있습니다. 방사선 노출, 화학 물질에 대한 노출, 그리고 일부 유전적 질환(예: 다운증후군)이 위험 요소로 작용할 수 있습니다. AML은 매우 빠르게 진행되며, 혈액 내 백혈구, 적혈구, 혈소판 수를 급격히 감소시킵니다. 이로 인해 빈혈, 출혈, 감염 등의 심각한 합병증이 발생할 수 있으며, 치료가 지연될 경우 생명을 위협할 수 있습니다. 소아 AML의 치료 성과는 급성 림프구성 백혈병보다 훨씬 나쁜 편입니다. 초기 치료에 반응하더라도 재발할 가능성이 높으며, 재발 시 치료가 어려워 치사율이 높아집니다. 전반적인 5년 생존율은 약 60~70%에 불과하며, 재발 환자의 경우 생존율은 30% 이하로 떨어질 수 있습니다. 소아 AML의 치료는 화학요법, 조혈모세포 이식(골수이식) 등이 포함됩니다. 초기 치료에서 완전 관해(complete remission)를 달성하더라도 재발 가능성이 높기 때문에, 조기 이식이 권장되는 경우가 많습니다. 그러나 조혈모세포 이식은 부작용이 크고, 이식 후에도 재발 위험이 존재합니다. 또한, 적합한 기증자를 찾는 것이 어려울 수 있어 치료가 지연되거나 실패할 위험도 있습니다. 새로운 약물과 치료법이 개발되고 있음에도 불구하고, 소아 AML은 여전히 높은 치사율을 보이는 질환입니다.